Maten vi äter

Endast om vi konsumerar för lite energi från kolhydrater och fetter kommer kroppen att börja använda energi från protein. Antingen från proteinet vi får från vad vi äter och dricker, eller från proteiner i vår kropp, det vill säga muskelmassa. Detta är inte optimalt, särskilt för dem som har PKU, för om kroppen börjar bryta ner sitt eget protein, mer fenylalanin kommer att släppas ut i blodomloppet.

Energibehovet beror på vikt, muskelmassa och aktivitetsnivå. Högre vikt, muskelmassa och aktivitetsnivå, ger högre energibehov, och vice versa. Växande barn har ett större energibehov i förhållande till sin kroppsvikt än vuxna som har slutat växa. När vi blir äldre tenderar energibehovet att minska, för med åldern tenderar man att röra sig mindre och som ett resultat minskar också muskelmassan.

Om en fullvuxen person äter mat som motsvarar energibehovet kommer vikten att hållas stabil och ligger i vad vi kallar energibalans. Om vi äter mer än energibehovet kommer vi med tiden att gå upp i vikt, och detta kallas positiv energibalans. Detsamma gäller om energiintaget över tid är lägre än energiförbrukningen, vikten kommer att minska och vi är i negativ energibalans.

Det finns flera avancerade formler som beräknar dina energibehov, men för de flesta är det tillräckligt att använda tumregeln att en fullvuxen person behöver cirka 30-40 kcal per kilo kroppsvikt per dag. Det betyder att en man på 80 kilo behöver cirka 2 400-3 200 kcal per dag för att vara i energibalans.

Alla proteiner består av enheter som kallas aminosyror som är sammankopplade som pärlor på en sträng. Varje protein har sin mycket speciella sammansättning av aminosyror, precis som olika ord består av olika bokstäver i alfabetet.
I naturen finns det cirka 100 olika aminosyror, men endast 20 av dessa ingår i vår mat och kropp. Åtta av dessa är vad vi kallar viktigt (nio för spädbarn). Det betyder att kroppen inte kan göra dem själv, så vi måste få dem genom mat och dryck.
En av dessa essentiella aminosyror kallas fenylalanin, och det är exakt denna aminosyra, eller förmågan att hantera denna aminosyra, som skiljer dig som har PKU från andra som inte har PKU. För att förstå orsaken till detta kan det vara bra att veta lite mer om matsmältning och nedbrytning av protein.

Matsmältning och transport av aminosyror

Redan när vi får mat och dryck i munnen börjar nedbrytningen av näringsämnena i maten. Maten går från munnen via matstrupen, ner i magen och längre in i tunntarmen. I tunntarmen sugs de flesta näringsämnen upp, innan tarminnehållet går vidare till tjocktarmen där mycket av vätskan och fibern sugs upp.
Matsmältningen av proteiner börjar i magen, där det finns en sur miljö som bidrar till att proteinet börjar sönderdelas. Här utsöndras också ett enzym som kallas pepsin som börjar ”skära upp” de långa kedjorna av aminosyror i peptider (kortare kedjor av aminosyror).

Peptiderna passerar längre ner till tunntarmen där de med hjälp av matsmältningsenzymer bryts ner i fria aminosyror och vissa dipeptider (två aminosyror som är sammankopplade) och tripeptider (tre aminosyror som är anslutna). Dessa sugs upp från tarmen in i blodomloppet och transporteras via blodet till levern som styr vad som händer härnäst, delvis genom att omvandla några aminosyror till andra aminosyror enligt vad som behövs i kroppen. Sedan skickas aminosyrorna ut i blodomloppet och transporteras till kroppens olika celler, där de absorberas och används vid produktion av nya proteiner.

Hos dem som har PKU kommer proteinerna att smältas, sugas upp i blodomloppet och transporteras in i levern som i alla andra. Men då uppstår ett problem med aminosyran fenylalanin.
Hos dem som inte har PKU kommer vissa fenylalanin att användas för att bygga olika proteiner, medan överskottet kommer att omvandlas till aminosyran tyrosin av enzymet fenylalanin hydroksylase (PAH).

Hos dem som har PKU har detta enzym helt eller delvis förlorat sin effekt. Det gör det möjligt överskott av fenylalanin inte omvandlas till tyrosin som i andra. Som ett resultat kommer det att finnas en hög koncentration av fenylalanin i blodet, och detta kan fungera som gift för hjärnan.

Därför är det mycket viktigt att du som har PKU inte får för mycket fenylalanin via mat och dryck. Emellertid, fenylalanin är en essentiell aminosyra också för dig, så något fenylalanin du behöver ha. Du borde inte ha för mycket.
Hur mycket fenylalanin exakt du behöver och tolererar, du kommer att få hjälp att ta reda på det på sjukhuset med hjälp av din dietist. Målet är att nivån av fenylalanin i blodet hålls på en enkel nivå. Detta görs genom att begränsa intaget av protein genom vanlig mat eftersom det finns fenylalanin i alla livsmedel som innehåller protein. Resten av proteinbehovet täcks av en proteinersättning som har ett lågt innehåll av eller är helt utan fenylalanin. Denna proteinersättning innehåller vanligtvis också vitaminer och mineraler och måste tas flera gånger om dagen.

Om du har en annan medfödd metabolisk sjukdom finns det ett annat enzym som helt eller delvis har förlorat sin verkan. Då kommer din proteinersättning att vara utan aminosyrorna som är skadliga för dig.

Hos dem som har PKU kommer proteinerna att smältas, sugas upp i blodomloppet och transporteras in i levern som i alla andra. Men då uppstår ett problem med aminosyran fenylalanin.
Hos dem som inte har PKU kommer vissa fenylalanin att användas för att bygga olika proteiner, medan överskottet kommer att omvandlas till aminosyran tyrosin av enzymet fenylalanin hydroksylase (PAH).

Hos dem som har PKU har detta enzym helt eller delvis förlorat sin effekt. Det gör det möjligt överskott av fenylalanin inte omvandlas till tyrosin som i andra. Som ett resultat kommer det att finnas en hög koncentration av fenylalanin i blodet, och detta kan fungera som gift för hjärnan.

Därför är det mycket viktigt att du som har PKU inte får för mycket fenylalanin via mat och dryck. Emellertid, fenylalanin är en essentiell aminosyra också för dig, så något fenylalanin du behöver ha. Du borde inte ha för mycket.
Hur mycket fenylalanin exakt du behöver och tolererar, du kommer att få hjälp att ta reda på det på sjukhuset med hjälp av din dietist. Målet är att nivån av fenylalanin i blodet hålls på en enkel nivå. Detta görs genom att begränsa intaget av protein genom vanlig mat eftersom det finns fenylalanin i alla livsmedel som innehåller protein. Resten av proteinbehovet täcks av en proteinersättning som har ett lågt innehåll av eller är helt utan fenylalanin. Denna proteinersättning innehåller vanligtvis också vitaminer och mineraler och måste tas flera gånger om dagen.

Om du har en annan medfödd metabolisk sjukdom finns det ett annat enzym som helt eller delvis har förlorat sin verkan. Då kommer din proteinersättning att vara utan aminosyrorna som är skadliga för dig.

Kolhydrater som endast består av en sockermolekyl kallas monosackarider, kolhydrater som har två sockermolekyler kallas disackarider och kolhydrater med flera sockermolekyler kallas polysackarider.

•Monosackarider: Glukos (strösocker), fruktos (fruktos), galaktos
•Disackarider: Laktos (mjölksocker), Sackaros (sockerrörssocker), maltos, (maltsocker)
•Polysackarider: Stärkelse, Glykogen, Fiber
Den största källan till kolhydrater för dem som har PKU är frukt, grönsaker, potatis och säkert också några sötsaker?

Snabba och långsamma kolhydrater

När du äter kolhydrathaltiga livsmedel som en skiva bröd bryts kolhydraterna i maten ner i enkla sockermolekyler i tarmen. Härifrån transporteras sockret in i blodomloppet, vilket gör att blodsockret stiger. När ditt blodsocker ökar utsöndrar bukspottkörteln insulin. Insulin är ett hormon som har många uppgifter i kroppen. En av dem är att se till att sockret i blodet transporteras in i kroppens celler där det kan användas för energi eller lagras som fett.

Vissa typer av kolhydrater gör att blodsockret stiger snabbt och mycket. Till exempel, om du dricker en läsk eller äter en skål, kommer ditt blodsocker att stiga ganska snabbt. Men om du äter grovt knäckebröd eller grönsaker kommer ditt blodsocker att följa en jämnare kurva. Kolhydrater som producerar högt blodsocker kallas ofta snabba kolhydrater, medan kolhydrater som inte producerar så snabb / stor blodsockerökning kallas långsamma kolhydrater.

Livsmedel som innehåller långsamma kolhydrater är ofta också en stor källa till vitaminer och mineraler. En annan fördel med att välja långsamma kolhydrater framför snabba är att blodsocker kommer att förbli jämnare. Detta är bra, eftersom ett stabilt blodsocker ger dig mer överskott, bättre humör, bättre koncentration och bättre prestanda, till exempel i skolan. Fiber är vad vi kallar långsamma kolhydrater. Fiber är viktigt för matsmältningen, vilket ger ett stabilt blodsocker eftersom det här är vad vi kallar långsamma kolhydrater. Fiber gör dig också bra och full.

Vi behöver fett eftersom:
• Fett är en viktig energikälla
• Fett bär fettlösliga vitaminer runt kroppen
• Fettet är placerat en skyddande stoppning runt kroppens inre organ
• Fett tillför essentiella fettsyror till kroppen

Fett fungerar också som en bärare av smak och arom, vilket gör att maten smakar bra.
Mättade fetter erhålls oftast från livsmedel som kommer från djurriket, dvs. kött och mejeriprodukter. Mättade fetter håller sig hårt vid kylskåpstemperatur. Ett exempel är smör som innehåller mycket mättat fett och därför är svårt när vi tar ut det ur kylskåpet. Margarin och oljor som innehåller mer omättade fetter, å andra sidan, kommer att ha en mjukare konsistens vid kylskåpstemperatur. Om du väljer smör framför margarin är detta förmodligen den största källan till mättat fett om du har PKU eftersom du inte äter något visst kött och mejeriprodukter.

Vi får omättade fetter från fisk, oljor, växtmargarn, nötter, frön, avokado och oliver. Några av de omättade fettsyrorna kallas väsentliga eftersom vi är helt beroende av dem, men kroppen kan inte göra dem själv. Det är därför vi måste få dem genom maten. Dessa fettsyror är nödvändiga för att kroppen ska utvecklas och fungera korrekt. Essentiella fettsyror är viktiga för immunsystemet, huden, skelettet, musklerna och hjärnan. Det finns två typer av essentiella fettsyror: Omega-6 och omega-3 fettsyror.

Omega-3 är ett samlingsbegrepp för en grupp essentiella fettsyror, där de två omega-3-fettsyrorna EPA och DHA har visat sig ha särskilt positiva hälsoeffekter. Dessa fettsyror är viktiga för hjärtat, hjärnan och blodkärlen. De bästa källorna till denna typ av omega-3 är fisk, torskleverolja och omega-3 kosttillskott. Det finns också en del omega-3 i rapsolja, linfröolja och valnötter, men denna typ av omega-3 har inte lika stor effekt på hälsan som EPA och DHA.
De flesta människor får tillräckligt med omega-6 fettsyror, inklusive de med PKU. Omega-6 erhålls bland annat från vegetabiliska oljor och margarin.

Om kosten är dålig på ett vitamin eller mineral kan vi bli sjuka och få bristsjukdomar. Om du har PKU får du inte alla vitaminer och mineraler du behöver via maten. Men du får detta från ett proteinsubstitut som också ger dig vad du behöver från aminosyror.
Vitaminer är uppdelade i fettlösliga och vattenlösliga vitaminer. Den fettlösliga kan lagras i kroppen och kan därför levereras mindre ofta än de vattenlösliga vitaminer som inte kan lagras i kroppen på samma sätt.

• Fettlösliga vitaminer: A, D, E, K
• Vattenlösliga vitaminer: C och olika B-vitaminer

Kort om de olika vitaminerna

Vitamin A har flera viktiga uppgifter i kroppen. För att vi ska kunna se i mörkret måste vi ha vitamin A i ögat. Vitamin A är också nödvändigt för att reglera våra gener och styr hur vårt genetiska material används för att producera viktiga proteiner. Vitaminet är därför viktigt för tillväxt, cellutveckling, fosterutveckling och vårt immunförsvar. A-vitaminbrist är inte ett problem i detta land, men i fattiga delar av världen är denna bristsjukdom en viktig orsak till blindhet och minskad syn bland barn under fem år. Brist kan också orsaka extremt torr hud och sämre immunförsvar med ökad risk för infektioner.

Vitamin B är en stor grupp av 8 olika vitaminer som alla har olika uppgifter. Flera av dem ser till att vår förbränning fungerar. Även om de inte ger energi i sig, ser de till att vi kan utnyttja energin från maten. B-vitaminer är en del av viktiga enzymer i ämnesomsättningen.

Folat och vitamin B12 säkerställer att våra röda blodkroppar är friska och normala. Om kosten innehåller för lite av dessa två vitaminer kan du uppleva blodbrist (anemi). Folat är också nödvändigt för normal fosterutveckling.

Vitamin B12 är viktigt för våra nerver och normal överföring av nervimpulser.

C-vitamin (askorbinsyra) är en viktig antioxidant. Detta vitamin bidrar till uppbyggnad och underhåll av bindväven i kroppen och ökar absorptionen av icke-fålljärn i tarmarna. Som regel kommer en regelbunden, varierad kost med mycket frukt, grönsaker och potatis att täcka behovet.

D-vitamin är ett vitamin på vintern, då måste vi få det via mat eller kosttillskott. Men på sommaren lyckas vi göra D-vitamin i vår hud under påverkan av solljus. Vitamin säkerställer att tillräckligt med kalcium tas upp i tarmarna.

E-vitamin är en antioxidant som säkerställer att fettet i kroppen inte ”harsk” (oxiderar). Alla celler i kroppen har en cellvägg, ett så kallat cellmembran. Detta membran består av fleromättade fettsyror. För att cellerna ska förbli hela, fräscha och mjuka måste fettsyrorna vara oskadade. E-vitamin sitter i cellmembranet tillsammans med fettsyrorna och skyddar dem.
Livsmedel med omättade fettsyror, såsom växtoljor, torskleveroljor, nötter och fet fisk är också en bra källa till E-vitamin.

Vitamin K säkerställer att vårt blod kan koagulera om vi får ett sår och det säkerställer att vårt skelett är starkt. Vitamin K är nödvändigt att kroppen kan göra proteiner som kan binda kalcium. De som inte får tillräckligt med vitamin K har ett galnare skelett och lättare bryta ben. De bästa källorna till vitamin K är gröna bladgrönsaker och lever.

Mineraler och spårämnen

Mineraler och spårämnen är livsviktiga, oorganiska ämnen. Mineraler är makromineraler vi behöver i större mängder – mellan 100 mg till 1 gram dagligen. Spårämnen är mikromineraler som vi bara behöver några mikrogram av till några milligram (mg) per dag.

• Mineraler: kalcium, fosfor, kalium, natrium, magnesium, klor och svavel
• Spårämnen: järn, zink, selen, mangan, jod, molybden, kobolt, koppar, fluor, krom, kiseldioxid och nickel